Hemiparesia congénita y epilepsia: Estudio de 133 casos / Congenital hemiparesis and epilepsy. A study of 133 cases

Objetivo: presentamos una serie de 133 pacientes con diagnóstico de hemiparesia congénita en los que evaluamos la etiología, características clínicas, la ocurrencia de epilepsia y sus características electroclínicas y evolutivas. Material y métodos: Revisamos las historias clínicas de 133 pacientes con hemiparesia congénita en el período comprendido entre febrero de 1989 y marzo de 2003. la edad media actual era de 4 años (rango: 1 a 25 años) y el tiempo promedio de seguimiento de 10 años (rango: 2 a 23 años). Las etiologías fueron divididas en prenatales, perinatales e indeterminadas. Investigamos la edad de comienzo, la semiología de las crisis epilépticas y los tipos de epilepsias y síndromes epilépticos. los hallazgos electroencefalográficos, neurorradiológicos: tomografía axial computarizada (TAC) y/o resonancia magnética nuclear (RMN) fueron revisados en todos los casos. Resultados:Las etiologías fueron prenatales en 96 casos, perinatales en 34, e indeterminadas en 3. Los hallazgos neurorradiológicos mostraron malformaciones del desarrollo cortical (MDC) en 76 casos; y lesiones no displásicas tales como: cortico subcorticales en 20 casos, lesiones corticales en 20 y lesiones centrales o periventriculares en 14. La epilepsia se diagnosticó en 106 de los 133 pacientes (80 por ciento), con una mediana para la edad de inicio de las crisis epilépticas fue de 2 años. Las crisis epilépticas fueron: focales motoras con o sin generalizacion secundaria en 83 casos, espasmos epilépticos en 10, crisis focales complejas en 7 pacientes, y crisis motoras aparentementa generalizadas en 7 casos. Las crisis epilépticas fueron refractarias a drogas antiepilépticas (DAEs) en 36 por ciento de los casos. Conclusión: En esta serie de 133 pacientes con hemiparesia las etiologías más frecuentes fueron las prenatales. La polimicrogiría (PMG) unilateral fue la causa más común. La epilepsia fue diagnosticada en el 80 por ciento de los casos y las crisis focales motoras con o sin g...

Epilepsias occipitales idiopáticas / Idiopathic occipital epilepsies

Introducción.La epilepsia parcial benigna de la infancia con paroxismos occipitales(EPBI-O)descripta porGastaut(1982)ha sido reconocida en la última clasificación de epilepsias y síndromes epilépticos como una forma de epilepsia parcial idiópatica.En 1989,Panayiotopoulos describió una forma diferente de epilepsias occipitales ideópaticas.Material y Métodos.Este estudio prospectivo incluyó 74 pacientes que reunieron los criterios diagnósticos de las EPBI-O evaluados entre enero de 1990 y junio de 1996,con controles clínicos y electroencefalográficos durante un período de seguimiento de 6 meses a 6,5 años.Resultados.Identificamos dos grupos:Grupo 1:18 pacientes con crisis visuales y episodios migrañosos posictales con crisis motoras o sin ellas,predominantes en vigilia;edad media de inicio de las crisis de 8,7años.El EEG mostró paroxismos de P-O occipital reactivos a la apertura palpebral.Grupo 2:56 pacientes con crisis de vómitos seguidas de versión oculocefálica predominantes en sueño,edad media de inicio de la crisis de 4,9 años.El EEG mostró espigas occipitales con morfología idéntica a las halladas en la epilepsia benigna de la infancia con espigass rolándicas(EPBI-R).Dos pacientes del Grupo 2 presentaron concomitantemente crisis de EPBI-O y EPBI-R con espigas occipitales rolándicas independientes.Estos casos constituirían un tercer grupo.Conclusiones.Este estudio confirmó la existencia de dos variantes de EPBI-O:tipo Gastaut y tipo Panayiotopoulos de curso más benigno y frecuente

Mioclonías neonatales benignas del sueño / Benign neonatal sleep myoclonus

Las mioclonías neonatales benignas del sueño (MNBS)dependen de la edad y se caracterizan clínicamente por sacudidas mioclónicas repetitivas predominantes en miembros superiores durante el sueño lento,comienzan en el período neonatal y son de curso benigno.Se evalúan las caracteristicas clínicas,electroencefalográficas y evolutivas.Conclusiones:Las mioclonías neonatales benignas del sueño son sacudidas musculares que se pueden observar en recién nacidos sanos y que desaparecen,por lo general,al tercer mes de vida.Los estudios electroencefalográficos y de laboratorio fueron normales.El examen neurológico y su desarrollo psicomotor en los sucesivos controles fueron normales en todos los casos.Es fundamental diferenciarla

Convulsiones familiares benignas de la infancia / Bening infantile familial convulsions

Introducción: Las convulsiones familiares benignas de la infancia (CFBI) se caracterizan por crisis parciales breves, en algunas ocasiones secundariamente generalizadas, que se inician durante el primer año de vida y presentan historia familiar de convulsiones con características electroclínicas y edad de comienzo similares. El objetivo fue determinar las características clínico electroencefalográficas en lactantes con examen neurológico normal, con convulsiones parciales y generalizadoras con antecedentes conocidos en padre y madre de crisis convulsivas de iguales características clínicas y edad de comienzo para ratificar la existencia de las CFBI. Material y métodos: Se incluyeron pacientes con examen neurológico normal que comenzaron entre los 2 meses y los 2 años de vida con convulsiones parciales simples, parciales complejas y generalizadas, ausencia de factores etiológicos, estudios neurorradiológicos normales y con antecedentes en padre o madre de crisis epilépticas de similares características y edad de comienzo. Se excluyeron pacientes con lesión cerebral y antecedentes personales de significación patológica. Dieciséis pacientes (10 mujeres y 6 varones) fueron evaluados en el servicio de neurología del Hospital "Garrahan" en el período comprendido entre febrero de 1990 y junio de 1996. Analizamos el sexo, la edad de comienzo de las convulsiones, historia familiar de epilespsia, examen neurológico, semiología, distribución, frecuencia y duración de las crisis, EEG y estudios neurorradiológicos. Resultados: La edad de comienzo de las crisis epilépticas fue entre los 3 y 22 meses de edad con una mediana de 5 meses. Las convulsiones generalizadas como único tipo de crisis se presentaron en 7 pacientes (43,8 por ciento). En 3 (18,7 por ciento) las crisis fueron solamente parciales. Seis pacientes tuvieron concomitantemente crisis parciales y generalizadas (37,5 por ciento). Las crisis fueron breves en todos los casos (100 por ciento), se presentaron agrupadas en 8 pacientes (50 por ciento) y ocurrieron en vigilia en los 16 casos (100 por ciento). El EEG interictal fue normal en 15 pacientes (93,7 por ciento). En un caso se encontró un foco de espigas en la región occipital derecha. Existieron antecedentes familiares en otros miembros que no fueran padre o madre en 11 pacientes (68,7 por ciento). Conclusiones: En la muestra estudiada las convulsiones se presentaron agrupadas en el 50 por ciento de los casos,...